腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
中国西北“空中杂技”传承600年诠释“莫等闲”******
(新春见闻)中国西北“空中杂技”传承600年诠释“莫等闲”
中新社青海湟中2月4日电 题:中国西北“空中杂技”传承600年诠释“莫等闲”
作者 李隽
“我是‘孙悟空’,我是‘财神’……”根据角色设计,一群小男孩早上7点半就挤在屋子里,为当日的“空中杂技”高台打脸谱。
每年的农历正月十三,是“中国民间文化艺术(高台)之乡”青海省湟中县拦隆口镇千户营村老老少少最期待的日子。
被称为“空中杂技”的高台在千户营村已有600多年历史,是将装扮着传统戏剧人物的孩童,绑在接近两层楼高的木料或铁杆上,其下有台板支撑,讲述《五虎上将》《封神榜》《大闹天宫》等传统戏剧故事,是集当地绘画、刺绣、木雕等民间技艺于一体的高空造型艺术,以高、悬、妙、奇著称。2008年被列入中国第二批“国家级非物质文化遗产名录”。
“老辈人说千户营高台是明代洪武年间从南京传到这里的,到我这一辈是第13代。”61岁的千户营高台国家级非遗传承人李富先说,“高台娃娃都是五六岁的小娃娃,要勇敢能吃苦才能绑,长大了体重大了,在高台上不稳当。”
上午10点半,村民们在村里山神庙集合,20多个扮了相的小男孩依次顺着梯子爬上屋顶,高台匠人根据戏剧曲目,将他们用红布绑在踏板上。一旁,没有“抢到”扮相的孩子一脸羡慕。
“高台娃娃都是故事里菩萨、英雄的化身,寓意吉祥,村里的孩子每年都抢着上高台,稍有犹豫就错失良机。”千户营高台第14代传人之一陈虎邦说,“我们小时候抢扮相,老一辈都说‘莫等,一等就是3年。’”
“一等就是3年,很多娃娃3年后就长大很多,想绑也绑不成了。”李富先说,按照老人们留下的规矩,绑高台,一绑三年才能换人,自己六岁时就绑过。
每年因戏剧曲目不同,高台造型也会有差异,但脚踏鳌头、面目狰狞的“魁星”高台,600年来从未改变。
“‘魁星’寓意‘点状元’,村里考大学的人家,都搭红祈福希望独占鳌头。”李富先说,千户营的高台从最初的三台,到之后的五台、七台、九台,绑单不绑双,所以现在增加到了十九台。
中午12点,伴着一阵鞭炮和锣鼓声,以千户营高台为主的社火队开始表演,所到之处欢呼吆喝声不断,不时有村民上前搭红祈福。
社火队中,与“空中杂技”高台有异曲同工之妙的高跷表演惊险吸睛。“哪吒”“悟空”等20多个戏剧人物踩着两米多高的高跷扭着身子,诙谐生动。
“最高的高跷有三米多,有三四十斤重,也是我们湟中的特色。”据陈虎邦介绍,湟中县鲁沙尔镇是“中国民间文化艺术(高跷)之乡”,正月里踩高跷被民众称为“空中舞蹈”。
在地处中国西北的青海省农业区,多地都有高台、高跷表演传统,只是千户营的表演文化底蕴更为深厚,小孩子们争抢着绑高台的场景也独树一帜。
“老人们都说过年时绑了高台,踩高跷,孩子们身体健康、学业有成,来年事事都会吉祥如意。”李富先说。(完)